Doğumsal Anomaliler

Çocuklarda Görülen Hemanjiom ve AV Malformasyonlar

Uzun bir bekleyiş den sonra güzel bir bebeğiniz oldu , sevinçli ve mutlusunuz …
Ama o da ne? yanağında minicik bir kızarıklık ,ha geçti ha geçecek diye beklerken gittikçe kabardı ve büyüdü …Ya da bebek doğduğunda  fark ettiniz ki yüzünde hafif bir asimetri var , çocuk büyüyor asimetri artıyor, ağlarken , bağırırken daha da büyük görünüyor…Ne yapmalısınız ?

Çevreden hemen akıl öğretenler olur..annenin hamilelik süreci sorgulanır ve suçlanır .Annenin üzüntüsü ve kendisini suçlaması bir yana çocukta kanamaların başlaması ile ailede telaş da artar.

İşte kadın doğum hekiminden , çocuk hastalıkları uzmanına, dermatologdan plastik cerraha uzanan bu hastalıkta takip ve tedavi nasıl yapılmalı ? Yoksa eskiden önerildiği ve öğretildiği gibi çocuk büyüdükçe kendiliğinden kaybolacak diye rahatça beklemeli miyiz ?

Böyle bir durumla karşılaşan ana babaların ruh sağlığından bahsetmek istiyorum. Çocuklarına kavuşmanın mutluluğunu yaşamak şöyle dursun geriye dönük kendilerini suçlarlar , bir an önce bu oluşumun yok edilmesini isterler Sokakta , ailede devamlı karşılaştıkları sorulara cevap vermekten bıkıp benzer hikayeleri dinleyerek daha da korkarlar.

Çocuğun embriyolojik gelişimi sırasında damar gelişiminde bir ağ oluşumu diye kabaca tanımlayabileceğimiz hemanjiom veya daha geniş bir tanımlama ile arteriovenöz malformasyonları oluşturan ana yapı damar duvarıdır.bazan bu sünger gibi kesiti olan ve içi kan dolu  yumuşak bir şişlik oluşturur..
Sevimli bir küçük kırmızı lekenin hızla büyüyerek geldiği nokta aileyi dehşete düşürür.Bu bazen tek bir nokta halinde değil  geniş alanlarda ortaya çıkar , kimi zaman yüzde, kimi zaman gövde veya ekstremitede yaygın olabilir. Bu şekilde doğumda olmayıp  ikinci hafta civarında beliren ve büyüyerek kabarık veya düz bir lezyon oluşturan kitlelere hemanjiom diyoruz.Aslında bunların çoğu bir yaş sonrasında büyümemeye başlar .Birbuçuk yaşdan sonra da yavaşca solarak belli belirsiz bir ize döner…Ama ya solmazsa.. …ya da bulunduğu bölge önemli bir yapının komşuluğunda ise… İşte bu stratejik bölge denilen ağız, dudak , burun , göz kapakları ve genital bölgedeki hemangiomların sıkı bir takip altında olması ve gerekirse ameliyatla iyileştirilmesi gerekir.Aksi takdirde kanama ve büyüme onarımı zor sorunlara yol açabilir.

Arteriovenöz malformasyon dediğimiz kitleler ise doğum sırasında çocukta vardır, çünkü anne karnında oluşan bir gelişim hatasından kaynaklanır. İçeriğine göre atardamar ağırlıklı ise hızlıca, toplardamar ağırlıklı ise daha yavaş olarak büyür.Kanama ve deformasyona yol açar.Özellikle yüzün yumuşak dokusu  ve yüz kemiklerinde onarımı zor deformiteler oluşturur. Böyle bir oluşuma önce doğru tanı  koyulması, sonra da doğru tedavi edilmesi gerekir.Yapılacak tetkikler; MR ,MR angio ve angiografidir. Gerekirse arter ağırlıklı olanlarına embolizasyon uygulanır Ve hemen ardından ameliyat edilebilir. Bu çocukların hayat boyu iyi izlenmesi gerekir. Çünkü hormonal değişiklik yaşları ve travma sonrasında hızlı büyüme gösterebilirler.Ciddi kanamalar geçirebilirler.

Toplumda az bilinen ve zor tedavi edilen bu konunun özenle tedavisi gerekir.

Bu deformitenin oluşum nedeni nedir?
Genellikle dudak damak yarıkları konusunda sorulan bu sorunun cevap embriyolojiktir. Yani anne karnında bebeğin gelişimi sırasında oluşan bir duraklama bu deformitelere neden olur. Duraklamanın nedeni genellikle dış etkenle, yani annenin aldığı ilaçlar, içinde bulunduğu çevredeki radyasyon, bir takim kirlilik yapan maddeler, geçirdiği enfeksiyonlar ve tabii ki genetik etkenlerdir.

Doğum öncesi bunu önlemenin bir yolu var mıdır?
Yukarıda sayılan etkenlerden uzak durmak, ailede bu tür deformiteler varsa genetik danışmanlık almak ve bebeğin gebelik sırasında özellikle iyi ultrasonik kontrolle takip edilmesi erken fark edilmesini ve birlikte başka hastalıkların olup olmadığını da ortaya çıkarır.

Doğum öncesi herhangi bir tedavi mümkün müdür?
Teorik olarak anne karnında bu durumun onarımı mümkündür . Ancak bebeğin kaybedilme oranının yüksek olması bu yöntemin yaygın olarak uygulanmasını sınırlamaktadır.

AVM ile hemangiom birbirinden nasıl ayrılır?

Bu gerçekten zor bir konudur.
Konunun uzmanı Plastik cerrahlar ve ilgili radyologların incelemesi ve klinik gidişleri ile buna karar verilir. Ancak çocuk büyürken çok sıkı izlenmesi gerekir.

Ameliyat sonrasında iz kalır mı ?

Evet, AVM’nun yerleştiği vücut bölgesine göre yara izi mutlaka kalır. Bunun istisnası ağız içi gibi, herhangi bir mukoza bölgesinden girilirse dışarıda yara izinin görülmemesidir.

AVM tekrar oluşur mu?

Bu lezyonun bulunduğu bölge ve içindeki damarların bileşimine bağlıdır. Yani AVM çoğunlukla atardamardan oluşuyorsa büyük bir ihtimalle nüks edecektir. Saf toplardamardan oluşanlar nüks etmeyebilir. Ancak bunlar da da az miktarda atardamar ihtiva edeceği için dikkatle takip edilmelidir.

AVM’lar çocuk yaşta mı tedavi edilmelidir?

Kesinlikle evet. Öncelikle bu lezyonun bir hemangiom mu yoksa AVM mu olduğu iyi ayırt edilmelidir. AVM tanısı kesinse bu lezyonu küçükken cerrahi olarak çıkartmak, tabii ki bu sırada hastaya zarar vermemek, en ideal tedavidir. Aksi takdirde kemikte oluşacak deformasyonlardan bazı stratejik bölgelerde hasara kadar çeşitli istenmeyen sonuçlar ortaya çıkabilir.
Büyümüş bir AVM’nin oluşturduğu deformasyonu düzeltmek ayrıca ameliyatlar gerektirebilir.